ما هي متلازمة غيلان باريه ؟

فوري12 نوفمبر 2023
ما هي متلازمة غيلان باريه ؟


نسبة الشفاء من متلازمة غيلان باريه


80٪


من المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه يمشون بعد  6 أشهر من العلاج ، وحوالي 60٪ من المرضى يحققون الشفاء التام للقوة الحركية بحلول عام واحد. يستغرق التعافي في حوالي 5-10٪ من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لفترة طويلة ، مع الاعتماد على جهاز التنفس الصناعي لعدة أشهر وتأخير التعافي الشديد وعدم اكتماله.


هل غيلان باريه مزمن


متلازمة غيلان باريه

ليس مرض مزمن



وهي عبارة عن مرض التهابي حاد يصيب الأعصاب الطرفية ، يؤدي هجوم المناعة الذاتية على المايلين العزل حول الألياف العصبية الفردية ، يسمى المحاور إلى إزالة الميالين ، ويمكن أن يحدث فقدان المايلين في الأعصاب الحسية أو الحركية أو اللاإرادية.


ويمكن الشفاء من هذا المرض بشكل تلقائي ، ولكن يمكن تسريع الشفاء عن طريق تبادل البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي ، في عدد قليل من المرضى يمكن أن يكون الالتهاب في العصب شديدًا بما يكفي لإحداث تدهور في الألياف العصبية بأكملها ، وغالبًا ما يكون التعافي عند هؤلاء المرضى أبطأ وغير مكتمل. وقد يظهر


شكل مزمن


من هذا المرض مع أعراض تقدمية ويؤدي إلى CIDP (اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن والمزيل للميالين) ولكن هذا في حالات نادرة.}[1]

متلازمة غيلان باريه هي

متلازمة غيلان باريه Guillain-Barré syndrome من الحالات المرضية النادرة الحدوث والخطيرة جدًا تصيب الجهاز العصبي الطرفي الذي يشمل الأعصاب الواقعة خارج الدماغ والنخاع الشوكي حيث يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة أجراء من الجهاز العصبي يطلق عليه التهاب الأعصاب الحاد المزيل للتخاعين  أول من اكتشف المرض هو الطبيب الفرنسي Jean Landry عام 1859، و لهذا يسمى المرض أيضًا بـ ” شلل لاندري ” نسبة إلى الطبيب الفرنسي و اكتشف الجراحان جورج غيلان والكسندر باري عام 1916 مفتاح التشخيص بارتفاع عيار البروتين بالكلي و الألبومين، بدون ارتفاع تعداد الكريات البيض.

وهو عبارة عن اعتلال عصبي متعدد مكتسب يصيب الجذور العصبية وينتقل منها لأعصاب المحيطة تقريبا يصيب كل الأعمار ولكنه يحدث بكثرة عند الأطفال حيث يؤدي المرض إلى شلل في الأجزاء المصابة ويمتد لجميع أجزاء الجسم هي عبارة عن التهاب حاد للأعصاب يؤدي إلى إزالة النخاعين هو العشاء المحيط بالأعصاب يبدأ في مستوى الجذور العصبية ثم يمتد للأعصاب المحيطة

غالبًا ما تكون الأسباب المرضية إما مجهولة أو مناعية أو بسبب  (تالي لانتان فيروسي Viral (كفيروس الإنفلونزا وفيروسات كوكساكي او عمل جراحي أو أمراض إنتانية مثل التهابات الطرق التنفسية والإنتانات الهضمية تم توثيق العديد من العوامل الإنتانية  هي العطيفية الصائمية Campylobacter jejuni:نوع بكتيريا والفيروس المضخم للخلايا CMV وعوامل أخرى مثل مرض عوز المناعة الإيدز والنطاقي الحماقي VZV وفيروس إيبشتاين بارEBV  و فيروسات الأنفلونزا و نظيرة

الانفلونزا

.

يوجد للمرض ستة أنماط هم اعتلال الأعصاب المزيل للميالين، اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد ومتلازمة ميلر فيشر والاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد و اعتلال أعصاب مستقبلي شامل والتهاب جذع الدماغ لبيكرفاست .

اعراض متلازمة غيلان باريه

  • الألم والتنميل.
  • الضعف العضلي المتناظر بالأطراف.
  • الضعف الوجهي وغياب المنعكسات الوترية.
  • مشاكل في تنسيق الحركة يكون المصاب غير قادر على الحركة بدون مساعدة.
  • الضعف يؤثر على جانبي الجسم.
  • نقص السعة التنفسية الحيوية مما يعنى إصابة العضلات التنفسية لذلك يجب دعم التهوية للمريض.

يتم التشخيص لهذا المرض بالاعتماد تحليل السائل الدماغي الشوكي بالبزل القطني  أو بالاعتماد على التشخيص الكهربائي والتخطيط الكهربائي للعضلات يبدأ المرض بالتطور سريعًا خلال أسابيع أو أيام من الأذى الأعظمي خلال الأسبوع الأول ويستمر في التطور من 2-4 أسابيع وفقدان القدرة على المشي بنسبة 60% مع ضعف الوظيفة التنفسية بنسبة 50% يحتاج المريض للتهوية الآلية بنسبة 25% .

لا يوجد حتى تلك اللحظة علاج نوعي فعال لعلاج تلك المتلازمة و لكن هنالك خطط علاجية داعمة تفيد في تسريع الشفاء و منع تطور المرض و منع المضاعفات في عدد من الحالات يتعافى المريض بعد ثلاث سنوات من المرض و لكن مضاعفات المرض هي مشاكل في التوازن والإحساس والحاجة لكرسي متحرك  يتم العلاج في المستشفي تحت مراقبة الوظيفة التنفسية خوفًا من حدوث شلل بالعضلات التنفسية التي تؤدي لتوقف التنفس أو تبديل الدم و مراقبة الضغط الشرياني و مع التغذية السليمة و إعطاء مضاداتِ التخثرِ كالهيبارين لمنع خثرات السادة للأوعية و الصاداتِ الحيوية وقايةً من الإنتانات و يتم اللجوء للعلاج الفيزيائي بعد التطور الحاد للمرض لإعادة تأهيل العضلات الضامرة بسبب عدم الحركة قد يتم اللجوء للعلاج المناعي مثل لغلوبيولينات المناعية  الحالات النادرة هي الحالات الأشد تصاب بشلل تام.

في كل الأحوال التشخيص الجيد من البداية يكون سبب العلاج الناجح و عدم تطور الأعراض للشلل التام لدى المصابون بتلك المتلازمة النادرة والخطيرة في الوقت نفسه.

صحيفة فوري