التليف الكيسي

التليف الكيسي هو واحد ضمن مجموعة الأمراض الوراثية و هو يصيب الغدد العرقية و المخاطية و على الأغلب يصيب البنكرياس و الرئتين و الكبد و الامعاء و الجيوب و كذلك الأعضاء التناسلية , ينتج عن الإصابة ان يكون المخاط لزجًا و سميكًا حيث يتسبب في إنسداد الرئتين مما يتسبب في حدوث بعض المشكلات في التنفس , كما يساعد في إيجاد محيط و بيئة مناسبة لنمو الجراثيم و عملها مما يؤدي الى مشاكل مختلفة في الرئتين , تختلف الأعراض في نوعها و شدتها حسب شدة الإصابة , يصيب التليف الكيسي الآلاف من الناس و يكون الملايين حاملين للمرض دون ظهور الأعرض و يعتبر من الامراض الخطيرة حيث لا يوجد علاج شافي للإصابة و هو يصيب الأطفال و المراهقين , لا يزول مرض التليف الكيسي و إنما يزداد سوءًا و يعد من الأمراض المميتة غالبًا و يمكن أن يعيش المصاب بالمرض في المتوسط ثلاثون عامًا

فوائد الغدد المخاطية و العرقية في الجسم .



تقوم خلايا الجسم بإفراز المخاط و العرق حيث تعمل تلك الإفرازات على المحافظة على سلامة الخلايا و القيام بوظائفها و نجد تلك الخلايا في الرئتين بشكل خاص حيث تقوم بإفراز مخاط مائي يقوم بإمتصاص الأوساخ و إخراجها من الجسم , كما يعمل هذا المخاط على ترطيب الجهاز التنفسي و الجهاز الهضمي و التناسلي كذلك , مما يمنع جفاف الأنسجة و يؤدي لإصابتها بالإلتهاب , كذلك العرق حيث يساعد إفرازه عل ترطيب الجسد و لكن عند الإصابة بالتليف الكيسي فإن المخاط المائي يصبح لزجًا و سميكًا و يتجمع في الرئتين و الأمعاء و عند تجمعه في الأمعاء يتسبب في سوء التغذية مما يؤدي الى ضعف في النمو و كذلك مشاكل في التنفس مما قد يتسبب في ظهور مشكلات او تلف دائم في الرئة .

أسباب التليف الكيسي .



من المعروف أن الجينات تتحكم في صفات الجسم و الوظائف به و بما أن التليف الكيسي مرض وراثي فهو يعني أنه مرض ينتج عن عيب في جين معين هذا العيب يجعل تنقل الكلوريد بين خلايا الجسم صعبًا و يؤدي الى إفراز بشكل غير طبيعي للمخاط و العرق مما يتسبب في فقدان الأملاح في الجسد و عدم التوازن

أعراض التليف الكيسي .



تختلف أعرض التليف الكيسي من مصاب لآخر و هناك بعض الاطفال تبدأ اعراض التليف الكيسي في الظهور عليهم خلال السنة الاولى بعد الولادة الا أنه يمكن ان لا تظهر العلامات قبل سن المراهقة و ربما بعده و في حال الرضع المصابون بالتليف الكيسي يلاحظ عليهم : –

1- اسهال بشكل متكرر .

2- البراز يكون كثيرًا و لزجًا و له رائحة كريهة .

3- ازيز بشكل متكرر في الرئتين .

4- الإصابة بإلتهاب الرئة و السعال المزمن مع وجود بلغم سميك .

5- النقص في النمو .

حين يولد الطفل مصابًا بإنسداد معوي يكون عرضة بشكل كبير للإصابة بالتليف الكيسي و يتسبب التليف الكيسي بشكل عام في الاعراض التالية : –

1- إلتهاب الجيوب الأنفيية .

2- نمو السلائل داخل الأنف .

3- الإصابة بتكور اصابع اليدين و القدمين و إصابتهما بالتضخم .

4- عند السعال يلاحظ خروج الدم معه .

5- تدلي المستقيم خلال فتحة الشرج .

6- الإحساس بالألم في البطن .

7- تضخم الجانب الأيمن من القلب .

8- كثرة الغازات في الامعاء .

9- السكري و إلتهاب البنكرياس و حصوات في الكلى .

تشخيص التليف الكيسي .



1- الإطلاع على التاريخ المرضي و الطبي للمصاب .

2- إجراء بعض الإختبارات للتعرف هلى يوجد تليف كيسي ام لا و من هذه الإختبارات : –

• فحص العرق حيث يتم قياس كمية الملح في العرق و عادة فإن المصاب تكون نسبة الأملاح لديه عالية .

• إختبار مولد الربسين المتفاعل مناعيًا و يجرى هذا الإختبار مع المولودين حديثًا حيث لا ينتج المولود كمية كافية من العرق لإجراء إختبار العرق .

• إختبارت جينية لتحديد وجود جين طافر ام لا حيث أنه في حالات قليلة قد لا تتأثر نسبة الكلوريد فلا يصلح إختبار العرق في التشخيص .

• التصوير بالأشعة للصدر , إختبارات الوظائف الرئوية , فحص البراز

العلاج التليف الكيسي .



لا يوجد علاج شافي للتليف الكيسي و إنما العلاج المتاح هو علاج للحد من الأعراض المصاحبة للإصابة حتى لا يتطور المرض بشكل سريع و العمل على تحسين الحالة الصحية بشكل عام لاكبر وقت ممكن , من هذه الأعراض التي يسعى العلاج للحد منها مشكلات الإنسداد التنفسي سواء بالمعالجة الدوائية او الفيزيائية حيث تساعد التمارين الرياضية على الحد من الإنسداد في المجاري الهوائية بالمخاط , و من المعالجات الأخرى : –

1- جراحات زراعة الرئة يمكن أن تكون مفيدة في الحالات المتقدمة من الإصابة كخيار علاجي أخير .

2- المشكلات الهضمية المصاحبة للإصابة هى الاقل خطورة من ضمن الأعراض و يمكن السيطرة عليها و يحتاج هنا المصاب الى نظام غذائي متوازن يكون غني بالبروتينات و عالي السعرات كما يمكن أن يعطي الطبيب المصاب بعض الإنزيمات البنكرياسية التي تساعده في عمليات الهضم .

3- يعطى المصاب بعض المكملات الغذائية مثل فيتامين ( A , D , H ) حتى يحصل على ما ينقصه من التغذية .

4- إستخدام الحقن الشرجية و الأدوية التي تعمل على تسييل المخاط مما يعالج حالات الإنسداد المعوي .