القلب الحديدي كلمة تسعد صاحبها كثيرا لوصفه بالشجاعة لكن الحقيقة الطبية تقول عكس ذلك ، إذ يعرف القلب الحديدي بداء ترسب الأصباغ Hemochromatosis ، وهو مرض تصبح به كميات الحديد الموجود في الجسم أكثر من المعدل الطبيعي لها مما يؤدي لترسب الحديد في بعض الأعضاء والتي يسبب العديد من المشاكل الصحية الخطيرة والتي يمكن حصرها في :
– القلب :
إذ ان ترسب الحديد في عضلة القلب يتسبب في زيادة قساوتها مما لا يساعد جدران البطينين على الإنبساط بشكل جيد ، فلا تستطيع استيعاب إلا كمية قليلة من الدم والذي يؤدي بدوره لقلة الكمية التي تضخ وهو ما يعرف باعتلال القلب المقيد .
– الكبد :
يؤدي ترسب الحديد في الكبد لحدوث التهاب مزمن وتليف ، وهو ما يمكن أن يتطور إلى سرطان الكبد في نسبة من المرضى تصل إلى 30% ، وهي نسبة أكبر بكثير من سرطان الكبد الذي ينتج عن التليف الناتج عن أي مرض آخر .
– البنكرياس :
يسبب ترسب الحديد في البنكرياس في غالبية الحالات إلى نقص إفراز
الانسولين
مما يؤدي للإصابة بمرض السكري ، أو قد يؤدي لنقص إفراز إنيزم اليباز مما يؤدي لسوء امتصاص الدهون .
– الجلد :
ويسبب ت رسب الحديد في الجلد لزيادة اسمراره تدريجيا .
– الغدة النخامية :
يؤدي ترسب الحديد بالفص الأمامي للغدة النخامية لنقص إفرازها خاصة FSH ، LH المسؤولان عن نشاط الغدد التناسلية .
– المفاصل :
يتسبب زيادة الحديد في المفاصل إلى زيادة
الكالسيوم
بيروفوسفات الذي يؤدي إلى تآكلها .
أسباب ترسب الأصباغ الدموية (القلب الحديدي) :
– أسباب وراثية :
وتنتج عن الجين الموجود على الكروموسوم 6 ، وتكون الوراثة من الوالدين حتى تظهر أعراض المرض ، إذ أن المرض ذو صفة متنحية ، حيث ان الشخص الحامل لجين واحد يكون حاملا للمرض وليس مريضا .
– أسباب مكتسبة :
وتحدث للمرضى المعرضون لتكرار نقل الدم مثل أنيميا البحر المتوسط ، والذي يؤدي لتعرض الجسم لكمية زائدة من الحديد في الدم ، كما يحدث المرض عند الإفراط في تناول الحديد دون استشارة الطبيب .
تشخيص المرض :
اختبارات الحديد بالدم :
وهي اختبارات عديدة وهي تلك الفحوصات التي يتم فيها تشخيص أنيميا نقص الحديد ، ولكن عند زيادة نسبة الحديد يشخص مرض ترسب الأصباغ الدموية والتي يمكن تحديدها في النقاط التالية :
– حديد الدم :
أو الحديد الحر بالدم أي الغير مرتبط بالبروتين ، والذي يظهر بمعدل أكثر من المعدل الطبيعي عند الإلأصابة بترسب الأصباغ الدموية ، ويكون أقل عند الإصابة بالأنيميا .
– فيريتين الدم
: وهو الحديد المرتبط بالبروتين – المختزن – داخل الخلايا ، كما يوجد بعضا منه في الدم ، ويكون بمعدل أكثر من الطبيعي عند الإصابة بالمرض ، وأقل منه في أنيميا نقص الحديد .
– السعة الكلية للإرتباط بالحديد :
وهو تحليل البروتين المعروف باسم ترانسفرين أي ناقل الحديد الأساسي بالدم ، وهو يعكس حاجة الجسم للحديد ، مما يجعله أقل من المعدل الطبيعي في داء ترسب الأصباغ الدموية ، ويزيد في أنيميا نقص الحديد .
– نسبة تشبع ترانسفرين :
وهي مقسمة رقم واحد على رقم 3 ، حيث تزيد في المرض ، وتقل في أنيميا نقص الحديد .
– خزعة الكبد :
ويتم اجراءها باستعمال صبغة أزرق البروسي ، والتي تظهر ترسب الحديد بأنسجة الكبد .
– الفحص الجيني :
ويختص بالحالة الوراثية وهو فحص هام لأقارب المريض خاصة المقبلين على الزواج ، لتحديد حاملي المرض ولا يظهر عليهم .
العلاج :
–
التبرع بالدم
:
ويفيد في علاج النوع الوراثي من ترسب الأصباغ الدموية ، إذ ينصح بالتبرع ب500 ملي من الدم كل أسبوع ، مع المتابعة المستمرة لمستويات فريتين الدم حتى وصوله إلى 50 نانوجرام/مليلتر أو أقل ، ليتم تقلي لكميات الدم المتبرع بها لتصبح مرة كل 3-4 شهور ، ويتم التبرع بالطبع بعد اجراء الفحوصات التي تثبت سلامة المريض من الأمراض التي تمنع التبرع بالدم مثل الفيروسات الكبدية ، الإيدز .
– ادوية مرتبطة بالحديد :
وهي تساعد الجسم في التخلص من الكميات الزائدة من الحديد ، وتستخدم هذه العلاجات في النوع المكتسب من المرض وهذه الأدوية هي :
– ديفيروكسامين :
وهو علاج قديم واكثرها فعالية ، ولكنه صعب الاستعمال إذ يستعمل بالحقن المستمر تحت الجلد من خلال مضخة خاصة لضبط الجرعات .
– ديفيراسيروكس ، ديفيريبرون :
وهما علاجان حديثان عن طريق الفم ، ويتم وصفهما حسب وزن المريض ومستوى فريتين الدم .