مرض “متلازمة فاجنر” من الأمراض المناعية التي تؤثر على وظائف الكثير من أجهزة الجسم، ومن أهمها الجهاز التنفسي،إن متلازمة فاجنر تعتبر هي أحد الأمراض المناعية التي تصيب الأوعية الدموية الضئيلة والمتوسطة بكافة أجهزة الجسم المتنوعة، وعادة ما تبدأ أعراض المرض في الظهور من عمر 40 حتى 65 عام، وحديثا تم تحديث اسم ذلك المرض ليكون GPA.
اعراض مرض متلازما فاجنر :
1- تؤدي الإصابة بمرض متلازمة فاجنر بحدوث التهابات ب
الأوعية الدموية
والتي تؤدى إلى ضيق حاد وانسداد بها فيؤثر هذا على الكثير من أجهزة الجسم.
2- حدوث مشاكل في الجهاز التنفسي والرئتين، حيث يشكو المريض من ضيق بالتنفس وكحة ورشح من الأنف.
3-يصاحب حدوص المرض وجود
السعال
مع خروج دم مع التهاب حاد بالجيوب الأنفية لا يستجيب للعلاجات التقليدية.
مضاعفات الإصابة بمتلازمة فاجنر :
يؤكد الأطباء أن المريض المصاب بمتلازمة فاجنر تؤدى إلى حدوث إعياء حاد للمريض مصاحب بانعدام وفقدان الشهية وهبوط الوزن مع ارتفاع درجة حرارة المريض، وكما يترك تأثيره على الكليتين ويؤدى لقصور حاد بوظائف الكلى، وأحيانا فشل كلوى، كما يؤدى لثقب بالحاجز الأنفي وتكسير بعظام الأنف، الأمر الذي يحدث تغييراً في شكل المريض، كما يؤثر أيضاً على الكثير من أجهزة الجسم الأخرى مثل
الجهاز العصبي
والجلد والقلب والمفاصل والجهاز الهضمي والعينين.
تشخيص متلازمة فاجنر :
1- يتم تشخيص تلك المتلازمة من خلال أن يتم أجراء بعض الفحوصات المعملية التي تؤكد بقاء التهابات شديدة وأجسام مناعية مضادة في الأوعية الدموية.
2- ومن الممكن أن يحتاج الطبيب المعالج لعمل تحليل بالأشعة على الأعضاء المتأثرة بالمرض وفحص مجهري لعينة من الكلى.
3-كما يحتاج إلى استعمال مثبطات المناعة و
الكورتيزون
من خلال الحقن الدوري بالوريد، وفى الحالات الشرسة قد يفتقر المصاب بالمرض للخضوع لمجموعة من جلسات يتم فيها فصل البلازما.
تشخيص المرض :
1- إن متلازمة فاجنر هي مرض التهابي مزمن.
2- يعمل هذه المتلازمة على تزايد معدل سرعة ترسيب الدم (ESR).
3- يكون هناك زيادة مبالغة في عدد كُرَيات الدم البيضاء وعدد الصَّفائح الدموية، وأيضاً فقر الدم.
4- كما يحتاج المريض إلى مزيد من الفحوصات للمساعدة في تشخيص المرض.
5- وتختلف تلك الفحوصات التي يجريها المريض على حسب الأعضاء والأجهزة المصابة.
6- أغلب الأعراض مصدرها الأنف وتَجاويف الأنف، فإنه يلزم فحصها وذلك عن طريق تصوير الصدر، الذي يشكل حجر الزاوية في تقدير المرض، لأنها تبدو لدى 85 ٪ من المرضى المصابين بهذا المرض.
7- ويؤثر مرض فاجنر على إصابة في الرئتين، حيث يتم العثور لدى (30 ٪) من مرضى فاغنر، على إصابة رئوية، وحتى دون ظهور الأعراض، من هنا تأتي ضرورة أن يقوم المريض بتصوير الصدر، وفي بعض الأحيان قد حيث يحتاج المريض إلى التصوير المقطعي. CTحتى يتم تقييم مدى إصابة الرئتين
8- يجب أيضا أن يطمئن المريض على صحة الكلى وذلك بأجراء تحليل مجهري للبول، وللكشف عن بقاء خلايا دم بيضاء أو حمراء منفردة، فأن المريض يحتاج عمل تحليل بقاء البروتين في البول.
9- ولكي يتم الاطمئنان على الرئتين والكلى يجب أخذ عينات من أنسجة الجلد المصابة أو من العصب، لفحص بقاء التهاب في الأوعية الدموية.
وقد اكتشف مؤخرا، تحليل دم مخصص، يساهم في تشخيص متلازمة فانجر، يرتبط بتحليل الدم للمريض، والذي يتفاعل مع بروتين معين والموجود في الخلايا البيضاء، ويكون وجود الأجسام المضادة أكثر من 80% دليل على عودة الإصابة بالمرض.
علاج متلازمة فاجنر :
1- يعد دواء السيكلوفوسفاميد أهم الأدوية في علاج هذه المتلازمة، وأفادت الكثير من الأبحاث إن فعالية هذا الدواء تصبح أعلى عن طريق تناوله بالفم، بالمقارنة بالحقن للوريد.
2- يحتاج علاج مرض متلازما فانجر، تناول الدواء عدة سنوات، ويتطلب متابعة أي تأثير من المضاعفات التي تنتج عن تناول الدواء كثب نتيجة لـ الرعب من المضاعفات الناجمة عن الدواء بالسيكلوفوسفاميد مدة طويلة.
مضاعفات مرض متلازما فاجنر
1- من المحتمل حدوث مضاعفات أثناء العلاج تكون هناك فرصة للإصابة بالعدوى وظهور أورام خبيثة في
المثانة
، أو ظهور أورام خبيثة في الجهاز اللِّمْفاوي (اللِّمفوما) بعد مرور أعوام من تناول الدواء، لهذا، يتم أجراء عدد من الفحوصات باستمرار مع أجراء وتحليلات شاملة، بحيث يمكننا محاصرة المرض عند ظهوره.
2- وتم اكتشاف علاج يستخدم في علاج متلازمة فاجنر وهو يحتوي على أجسام مضادة، وفحص للأورام لمقاومة أي مرض ومكافحته فور ظهوره والاطمئنان على أجهزة الجسم.